Craniopharyngioma

Hirntumor-Informationstag 2025

Experten verschiedener Fachrichtungen und Kliniken informieren über aktuelle Erkenntnisse der Hirntumortherapie. Die Veranstaltung richtet sich bundesweit an Patienten und ihre Familien. Erfahren Sie Neuigkeiten aus Wissenschaft und Forschung.

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Craniopharyngioma are benign tumours that arise from a malformation of remaining tissue in the area of the pituitary gland. The malformation already develops embryonic, whereby causes are not known yet.

Histologie

• Einteilung in adamantinöses und papilläres Kraniopharyngeom
• adamantinöses Kraniopharyngeom: 90 % aller Kraniopharyngeome, hauptsächlich im Kindesalter auftretend, zystisch aufgebaut, häufig Verkalkungen
• papilläres Kraniopharyngeom: fast ausschließlich im Erwachsenenalter auftretend, selten Verkalkungen, klar von der Umgebung abgegrenzt
• beide Typen sind gutartig und als WHO-Grad 1 klassifiziert

Epidemiologie

• jährlich erkranken etwa 0,5-2 von 1.000.000 Menschen am Kraniopharyngeom
• erster Altersgipfel zwischen dem  5. und 14. Lebensjahr
• zweiter Altersgipfel zwischen dem 50. Und 75. Lebensjahr

Symptome

• häufig Kopfschmerzen
• frühzeitig Sehstörungen und Gesichtsfeldausfälle (typisch: bitemporale Hemianopsie (auf beiden Seiten wird das äußere Gesichtsfeld nicht mehr gesehen)
• Hormonstörungen, führen zu z.B. Wachstumsstörungen, Menstruationsstörungen, Gewichtszunahme, Müdigkeit und Abgeschlagenheit oder verstärkter Durst und Harndrang

Diagnose

• CT oder MRT mit Kontrastmittel
• in der Bildgebung oftmals solide, zystische und verkalkte Anteile im Tumor zu erkennen
• augenärtzliche Untersuchung
• endokrinologische Diagnostik (Untersuchung des Hormonhaushalts)

Therapie

• individuelle Therapieplanung, keine Standardtherapie
• häufig operative Entfernung
• ggfs. Bestrahlung oder stereotaktische Radiochirurgie des (Rest-)Tumors
• ggfs. intrazystische Therapie (bei rein zystischen Kraniopharyngeomen)

Rezidiv-Therapie

• ggfs. erneute Operation
• ggfs. (erneute) Bestrahlung

Nachsorge

• frühes postoperatives MRT und/oder CT
• weiteres MRT nach 3-9 Monaten
• je nach Ergebnis des MRT-Befunds jährliche Kontrollen für 5-10 Jahre
• regelmäßige Hormonuntersuchungen, ggfs. Hormonsubstitution

Verlauf

• hohe Rezidivneigung
• auch bei nachfolgender Bestrahlung kann es zu erneuten Rezidiven ohne weitere Behandlungsoptionen kommen

Prognose

• abhängig von Größe, Histologie, OP-Methode und hormonellen Einschränkungen
• jüngere Betroffene haben eine bessere Prognose als ältere Betroffene
• bei kleinen, auch nasal gut entfernbaren Tumoren ist die Prognose sehr gut

_{aktualisiert am 19.12.2024}

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