Ganglioglioma

Hirntumor-Informationstag 2025

Experten verschiedener Fachrichtungen und Kliniken informieren über aktuelle Erkenntnisse der Hirntumortherapie. Die Veranstaltung richtet sich bundesweit an Patienten und ihre Familien. Erfahren Sie Neuigkeiten aus Wissenschaft und Forschung.

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Ganglioglioma are primary brain tumours that emerge from glia- and neuroplastic ganglion cells. According to WHO classification it is mostly classified as WHO grade I.

Histologie

• langsam wachsender Tumor
• bestehen aus neoplastischen Ganglienzellen (ausgehend von Nervenzellen des Gehirns) und Gliazellen (ausgehend von Stützzellen des Gehirns)
• typischerweise durchmischtes Zellbild (Ganglien- und Gliazellen) mit eosinophiler Granulierung und perivaskulären lymphozytären Infiltraten
• häufiges Vorkommen einer typischen Mutation (BRAF V600E; 20-60 % aller Gangliogliome) oder eines typischen DNA-Methylierungsmustersoftmals Expression von Synaptophysin (Ganglienzellen) und GFAP (Gliazellen)

Epidemiologie

• häufig bei Kindern und jungen Erwachsenen auftretender Tumor
• seltener andere Altersgruppen
• weniger als 2 % aller hirneigenen Tumore sind Gangliogliome (seltener Tumor)
• Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen

Symptome

• epileptische Anfälle
• nicht mit Medikamenten zu kontrollierende Epilepsie
• Hirndruckzeichen (z.B. Kopfschmerz, Übelkeit, Erbrechen)
• Lokalisationsabhängiger Ausfall von Hirnfunktionen

Diagnose

• Diagnosestellung mittels MRT
• gut abgegrenzte Raumforderung mit variabler Kontrastmittelaufnahme
• in der Regel Vorliegen von Zysten
• in 35-50 % der Fälle unspezifische Verkalkungen
• können überall im zentralen Nervensystem vorkommen
• Hauptvorkommen: im Temporallappen, aber auch im Frontal- und Parietallappen

Therapie

• Operation (möglichst vollständige Resektion) des Tumors
• Strahlentherapie bei unvollständig entfernten oder aggresiven Tumoren
• bei Vorliegen der BRAF-V600E Mutation: ggfs. eine Therapie mit Vemurafenib (BRAF-Inhibitor) oder Dabrafenib und Trametinib (BRAF und MEK-Inhibitor)

Verlauf

• unbehandelt: lokales Tumorwachstum mit ggfs. unkontrollierbaren epileptischen Anfällen
• maligne Transformation (Entstehung eines aggressiveren Tumors) in seltenen Fällen (5 %) möglich

Prognose

• generell günstige Prognose
• vollständige operative Entfernung der Tumoren ist häufig einer Heilung gleichzusetzen

_{aktualisiert am 19.12.2024}

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